Libero, 28 aprile 2019
Le morti improvvise dei giovani
La settimana di Pasqua un adolescente di 16 anni, e un bagnino di 32, sono stati colti da malore mentre giocavano a calcio in due diverse località italiane, sono stati visti perdere improvvisamente coscienza ed accasciarsi al suolo, e nonostante i soccorsi immediati, i tentativi di rianimazione e la corsa in ospedale in elicottero, sono entrambi deceduti per arresto cardiaco irreversibile. Il cuore però, non si arresta mai improvvisamente, perché nei mesi precedenti, prima di fermarsi definitivamente, esprime sempre segni e sintomi di allarme, spesso sottovalutati, trascurati, ignorati, o scambiati per disturbi non cardiaci. L’infarto fulminante infatti, in medicina non esiste, e in caso di morte non si tratta quasi mai di decessi casuali o legati al destino, ma sono tragedie che sono state ampiamente preannunciate da sintomi vascolari od elettrici del muscolo cardiaco che non sono stati colti né valutati. Perché allora alcune persone, anche atleti giovani ed iper-controllati, muoiono improvvisamente per arresto cardiaco? In questi casi, escludendo le cause coronariche, che prima dei 40anni sono rare, l’attenzione della cardiologia internazionale si è concentrata su una malattia elettrica del cuore, che è stata chiamata “Sindrome del QT lungo”, la quale è risultata responsabile della maggior parte degli arresti cardiaci dall’età neonatale fino ai 30 anni, e che ha spezzato molte giovani vite, dalle morti in culla fino a quelle degli atleti che muoiono durante le gare agonistiche. Di questa patologia è stata individuata la causa genetica, ereditaria e perciò presente in diversi membri della stessa famiglia, e la sua caratteristica è un’anomalia della conduzione elettrica che genera il battito cardiaco, che provoca l’allungamento del tratto Qt visibile nell’elettrocardiogramma, che permette di identificarla in oltre l’80% dei pazienti portatori di tale mutazione genetica, e consente anche di cercarla rapidamente negli altri componenti del nucleo familiare, permettendo così di sapere quali sono i fattori di rischio di arresto cardiaco, che variano a seconda dei geni coinvolti. UNO OGNI 2MILA NATI La Sindrome del QT lungo fortunatamente non è molto comune, ma non è nemmeno una malattia rara, se si calcola che risulta presente in un neonato ogni duemila nati, e non è solo caratterizzata dalla ritardata ripolarizzazione delle cellule miocardiche, perché si associa quasi sempre ad episodi di sincope, ovvero alla perdita repentina di coscienza. Questo svenimento improvviso, che deve sempre destare allarme, è determinato il più delle volte da aritmie maligne, che possono degenerare in fibrillazioni ventricolari sino all’arresto cardiaco irreversibile del soggetto colpito, e tali aritmie sono spesso scatenate da uno spavento, come un rumore improvviso che per esempio sveglia il neonato che dorme, oppure dall’esercizio fisico forzato degli sportivi, come anche da forti stimoli emotivi. Naturalmente questa sintomatologia non vale solo per gli atleti, per cui quando un adolescente sviene o perde conoscenza per pochi minuti durante uno sforzo od in seguito ad una forte emozione, e soprattutto se ha una storia di morte improvvisa in famiglia, bisogna sempre prendere in considerazione la possibilità che sia affetto da tale sindrome, e quindi eseguire tutti gli accertamenti cardiologici del caso. L’elettrocardiogramma infatti, evidenzia un prolungamento dell’intervallo QT, soprattutto nella prova da sforzo, il quale a seconda della sua lunghezza aumenta il rischio di aritmie maligne negli incrementi improvvisi del sistema nervoso simpatico, come accade appunto in concomitanza di sforzi eccessivi od emozioni violente. Nei soggetti geneticamente predisposti esistono diverse varianti di questa sindrome, e diversi livelli di rischio, ma bisogna sottolineare che questa patologia esiste anche in forma acquisita, ovvero non genetica, generata da disturbi dell’equilibrio idro-elettrolitico (ipopotassiemia, ipocalcemia e ipomagnesiemia, frequenti quando si suda molto durante lo sport) o dalla somministrazione di alcuni farmaci (antiaritmici, anti-istaminici, macrolidi, ansiolitici e analgesici maggiori, e dall’antibiotico eritromicina) e proprio come le forme congenite, anche le forme acquisite possono condurre ad aritmie mortali. L’ECG FIN DA PICCOLISSIMI La terapia della Sindrome da QT lungo è farmacologica e in alcuni casi chirurgica (gangliectomia cardiaca), ma diagnosticarla in tempo è fondamentale per evitare la morte improvvisa. Umberto Veronesi, quando era ministro della Salute, aveva proposto di introdurre un Ecg obbligatorio su tutti i neonati per individuare od escludere questa patologia, ma la durata della legislatura non gli permise di varare la legge. Il suo messaggio però è stato recepito, ed oggi sono molti gli ospedali in Italia che fanno l’elettrocardiogramma a tutti i nuovi nati, ed il nostro auspicio è che anche i medici sportivi approfondiscano con attenzione le poche malattie cardiache che comportano sintomi quali svenimenti o palpitazioni durante l’attività sportiva, per non farsi sfuggire il rischio di arresto cardiaco, come accaduto per esempio al calciatore Davide Astori, e che valutino sempre la possibilità della Sindrome del QT lungo, per individuare in tempo tale temibile patologia, ed evitare appunto molte morti evitabili. Ps: il 95% dei casi di morte improvvisa di giovani atleti nello sport sono legati al cuore, ed ogni anno in Italia più di 1.000 persone sotto i 30 anni muoiono di arresto cardiaco imprevisto, e il decesso avviene sempre in individui apparentemente sani, come prima manifestazione di una patologia del cuore sottostante, mai diagnosticata.